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腎上腺性征異常癥(adrenogenital syndrome)

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-10-21

  以腎上腺皮質(zhì)生成雄激素過(guò)量,導(dǎo)致性器官形態(tài)和功能病變?yōu)橹鞯陌Y候群。先天性腎上腺性征異常癥與遺傳有關(guān),根本病變?yōu)槟I上腺皮質(zhì)酶系統(tǒng)缺陷,皮質(zhì)激素合成減少(因?qū)ο俅贵w的反饋抑制作用減弱,使糖皮質(zhì)激素的生成得以補(bǔ)償),皮質(zhì)激素的一部分前體物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)樾奂に,故其特點(diǎn)為皮質(zhì)激素生成過(guò)少,雄激素生成過(guò)多,雄激素過(guò)量,使女性胎兒的內(nèi)生殖器和外生殖器畸形(男性化,假兩性畸形)。男性胎兒的生殖器出生時(shí)正常,可出現(xiàn)假性早熟(陰莖過(guò)早發(fā)育,第二性征提前形成)。皮質(zhì)激素過(guò)少的病征表現(xiàn)是多變的,臨床不易查覺(jué),稱為潛伏性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能不全。后天性腎上腺性征異常癥是腎上腺皮質(zhì)網(wǎng)狀帶增生或腫瘤引起,發(fā)生在青春期前,則男孩子不完全早熟,女孩呈男性化。在成人,多見(jiàn)于女性,女性呈男性化,男性肌肉發(fā)達(dá),體力過(guò)人;由于雄激素過(guò)量,抑制腺垂體分泌促性腺激素,病人常伴有性腺萎縮、性機(jī)能紊亂,女性閉經(jīng),男性陽(yáng)痿和性欲減退。后天性可有雌激素分泌過(guò)量(稱腎上腺皮質(zhì)女性化),但極少見(jiàn),它使男性呈女性化,女性性功能紊亂。

 

 

 
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