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小兒心內(nèi)膜彈力纖維增生癥

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-26

  心內(nèi)膜彈力纖維增生癥是指心內(nèi)膜彌漫性的彈力纖維增生性疾病。可伴有心肌退行性變。心臟的四個心腔都可單獨或聯(lián)合受累,但以左室為多。臨床上分暴發(fā)型、急性型及慢性型,主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭,暴發(fā)型可表現(xiàn)為心源性休克。暴發(fā)型及急性型多于生后6個月內(nèi)發(fā)病,慢性型多于6到12個月內(nèi)發(fā)病,相當一部分患兒尤其是慢性型的心衰對毛地黃效應好,如及時診治,可獲全愈,否則常危及患兒生命。本病無明顯地區(qū)性。國內(nèi)報道男性發(fā)病多于女性。
  臨床表現(xiàn)
  1.煩躁不安、面色蒼白、出冷汗、拒食。 2.咳嗽、氣促、發(fā)紺、雙肺可聞及水泡音或哮鳴音。 3.脈搏細速,心前區(qū)隆起,心界擴大,心音低鈍,少數(shù)病例心尖部可聞及2級以上收縮期雜音。 4.肝大。

診斷依據(jù)
  1.1歲內(nèi)尤其是6個月以內(nèi)發(fā)生充血性心力衷竭。心衰對毛地黃有效,但易反復。 2.心臟雜音較輕或無,少數(shù)可在心尖部可聞及提示二尖瓣關閉不全的收縮期雜音。 3.心臟X線檢查示心影增大,以左心為主,可見肺靜脈瘀血。透視下心影搏動減弱。 4.心電圖示左心室肥厚。常伴T波呈缺血型倒置。少數(shù)可有心律失常。 5.超聲心動圖示左心室增大,左心室收縮幅度減小及順應性下降。 6.排除其他心血管疾病。

治療原則
  1.控制心力衰竭。 2.加強心肌營養(yǎng)。 3.腎上腺糖皮質(zhì)激素的應用。 4.防治感染。

用藥原則
  1.病情急重者應以靜脈應用快速起效的洋地黃,如西地蘭等,強有力的利尿藥如速尿及擴血管藥物,輔助以其他輔助治療。 2.如有心源性休克者,需積極補充血容量及予多巴胺、多巴酚丁胺、惜內(nèi)腎上腺素等強心治療。 3.所有病例均應予營養(yǎng)心肌藥物。 4.有肺部感染者應選用有效抗生素,以靜脈應用為主。

輔助檢查
  1.病情輕、病程短的以檢查框限“A”為主。 2.病情重、病程長,合并肺炎等需檢查框限“A、B”。 3.如診斷困難可查檢查框限“C”。

療效評價
  1.痊愈:心衰表現(xiàn)消失,心電圖恢復正常,X線或超聲心動圖示心臟大小正常。 2.好轉:心衰表現(xiàn)緩解,但未完全消失,心電圖好轉及X線或超聲心動圖示心臟有所縮小,但未完全恢復正常。 3.無效:心衰表現(xiàn)無緩解,心電圖仍明顯異常,心臟繼續(xù)增大,甚至死亡。

 

 

 

 
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