先天性陰道為胚胎發(fā)育時副中腎管尾端發(fā)育停滯而未向下延伸所致,故常合并子宮發(fā)育不全或未發(fā)育,但卵巢一般發(fā)育正常。多數人報道此類患者外生殖器正常,有或無處女膜陰道口處有淺凹陷或短淺的陰道下段。青春前期常不易被發(fā)現,青春期因原發(fā)性閉經、或性交困難而就診時被診斷。 此病不常見,發(fā)病率尚未見報道。亦無明顯流行區(qū)域。病因學主要有以下幾個方面:(1)染色體異常;(2)雄激素不敏感綜合癥;(3)母親孕早期使用雄性激素、抗癌藥物、反應停等;(4)孕早期感染某些病毒或弓形體。
臨床表現
1.青春期前無明顯異常表現,常被忽視,青春期后伴子宮發(fā)育明顯異常,則表現為原發(fā)性閉經,婚后性交障礙,子宮較小和畸形。 2.若不伴子宮發(fā)育明顯異常,青春期后則出現原發(fā)性閉經伴周期性腹痛,宮腔積血使子宮增大。 3.外陰一般發(fā)育正常。 4.可伴卵巢發(fā)育不全或/和泌尿系統發(fā)育異常。
診斷依據
1.青春前期常被忽視。若仔細檢查,有或無處女膜,處女膜口處有淺凹陷或短淺的陰道下段。 2.伴或不伴子宮發(fā)育異常。若子宮發(fā)育異常、青春期后表現為原發(fā)性閉經,子宮幼小或畸形,若子宮發(fā)育正常,是出現原發(fā)性閉經伴周期性腹痛、宮腔積血、子宮增大。 3.性生活障礙。 4.伴卵巢發(fā)育不全者,第二性征發(fā)育不全,身材矮小,蹼頸,肘外翻等畸形。
治療原則
1.對子宮發(fā)育正常者,月經初潮后盡快手術治療;術后堅持放模型至有規(guī)律性生活; 2.若子宮發(fā)育明顯不良、不會出現月經者行婚前治療為宜,婚前可采用壓迫療法、亦可用手術療法。
用藥原則
1.先天性無陰道患者,以手術治療為主,藥物治療為輔,僅在術前準備和術后用“A”、“B”項中藥物,先選用“A”無效時,再選用“B”,防治感染時使用; 2.青春期前被發(fā)現伴卵巢發(fā)育異常者可給予雌激素替代療法。
輔助檢查
1.不伴卵巢功能發(fā)育障礙及泌尿系統異常者、檢查框限以“A”為主; 2.合并有卵巢發(fā)育障礙或泌尿系畸形可能者,檢查框限可選“A”+“B”。
療效評價
1.治愈:人工陰道通暢、性生活無困難。子宮發(fā)育正常者,經血引流通暢。 2.未愈:人工陰道不通暢、粘液或狹窄,性生活困難,或經血潴留。