結(jié)節(jié)。╯acoidosis)是一種原因未明的多系統(tǒng)肉芽腫性疾病。最常累及的器官有肺,臨床上90%以上有肺的改變,其次是皮膚病變和眼的病變,淺表淋巴結(jié)、肝、脾、腎、骨髓、神經(jīng)系統(tǒng)、心臟等幾乎全身每個(gè)臟器均可受累。此病可呈自限性,大多預(yù)后良好,有自然緩解的趨勢。但臨床上需與其他肉芽腫性疾病如結(jié)核病、鈹病和一些間質(zhì)性肺疾病進(jìn)行鑒別。本病多見于青中年人,20-40歲占患者總?cè)藬?shù)55.4%。男女發(fā)病率大致相等。
臨床表現(xiàn)
1.隱匿發(fā)病。發(fā)熱、盜汗、乏力、消瘦。 2.咳嗽,以乾咳為主,可有咳痰、血痰、胸痛、氣短、自發(fā)性氣胸。 3.皮疹、關(guān)節(jié)疼痛、肝脾腫大、淺表淋巴結(jié)腫大。 4.眼部病變(結(jié)膜炎、視網(wǎng)膜炎、白內(nèi)障、虹膜睫狀體炎)。
診斷依據(jù)
1.胸部影像學(xué)檢查示雙側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)對稱性腫大,伴或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀或片狀陰影。 2.組織學(xué)活檢證實(shí)有非乾酪性壞死性肉芽腫,且抗酸染色陰性。 3.血清血管緊張素較化酶SACE活性升高。 4.血清或BALF中白介素-Ⅱ受體(IL-2R)水平增高。 5.舊結(jié)核菌素(OT)或PPD試驗(yàn)陰性或弱陽性。 6.BALF中淋巴細(xì)胞數(shù)〉10%,且CD4 /CD8 比值>=3。 7.高血鈣、高尿鈣癥。 8.Kveim試驗(yàn)陽性。 9.除外結(jié)核病或其他肉芽腫性疾病。 上述9條中,1、2、8為主要指標(biāo),其他為次要指標(biāo)
治療原則
1.控制結(jié)節(jié)病活動(dòng)。 2.保護(hù)重要臟器功能。 腎上腺皮質(zhì)激素:目前仍是治療結(jié)節(jié)病的首選藥物。 氯奎:皮膚粘膜結(jié)節(jié)病特別適用。 3.其他:環(huán)孢霉素、氨甲喋啶、雷公藤等。
用藥原則
1.病情輕者用“A”即可。 2.病情進(jìn)展較快者或伴發(fā)癥多者可用“A”加“B”。
輔助檢查
胸部影像學(xué)檢查(X線胸片或CT)是必作的檢查,有條件者應(yīng)盡可能作肺活檢,纖維支氣管鏡及支氣管肺泡灌洗檢查等以明確診斷,SACE、Kveim試驗(yàn)亦有一定診斷價(jià)值。
療效評價(jià)
1.治愈:臨床癥狀、體征消失,胸片示雙肺病源消失,,SACE正常。 2.好轉(zhuǎn):臨床癥狀、體征改善,胸片示雙肺病源明顯縮小,ACE降低。 3.未愈:臨床癥狀、體征無改善,胸片示雙肺病源無縮小,ACE增高。
臨床表現(xiàn)
1.隱匿發(fā)病。發(fā)熱、盜汗、乏力、消瘦。 2.咳嗽,以乾咳為主,可有咳痰、血痰、胸痛、氣短、自發(fā)性氣胸。 3.皮疹、關(guān)節(jié)疼痛、肝脾腫大、淺表淋巴結(jié)腫大。 4.眼部病變(結(jié)膜炎、視網(wǎng)膜炎、白內(nèi)障、虹膜睫狀體炎)。
診斷依據(jù)
1.胸部影像學(xué)檢查示雙側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)對稱性腫大,伴或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀或片狀陰影。 2.組織學(xué)活檢證實(shí)有非乾酪性壞死性肉芽腫,且抗酸染色陰性。 3.血清血管緊張素較化酶SACE活性升高。 4.血清或BALF中白介素-Ⅱ受體(IL-2R)水平增高。 5.舊結(jié)核菌素(OT)或PPD試驗(yàn)陰性或弱陽性。 6.BALF中淋巴細(xì)胞數(shù)〉10%,且CD4 /CD8 比值>=3。 7.高血鈣、高尿鈣癥。 8.Kveim試驗(yàn)陽性。 9.除外結(jié)核病或其他肉芽腫性疾病。 上述9條中,1、2、8為主要指標(biāo),其他為次要指標(biāo)
治療原則
1.控制結(jié)節(jié)病活動(dòng)。 2.保護(hù)重要臟器功能。 腎上腺皮質(zhì)激素:目前仍是治療結(jié)節(jié)病的首選藥物。 氯奎:皮膚粘膜結(jié)節(jié)病特別適用。 3.其他:環(huán)孢霉素、氨甲喋啶、雷公藤等。
用藥原則
1.病情輕者用“A”即可。 2.病情進(jìn)展較快者或伴發(fā)癥多者可用“A”加“B”。
輔助檢查
胸部影像學(xué)檢查(X線胸片或CT)是必作的檢查,有條件者應(yīng)盡可能作肺活檢,纖維支氣管鏡及支氣管肺泡灌洗檢查等以明確診斷,SACE、Kveim試驗(yàn)亦有一定診斷價(jià)值。
療效評價(jià)
1.治愈:臨床癥狀、體征消失,胸片示雙肺病源消失,,SACE正常。 2.好轉(zhuǎn):臨床癥狀、體征改善,胸片示雙肺病源明顯縮小,ACE降低。 3.未愈:臨床癥狀、體征無改善,胸片示雙肺病源無縮小,ACE增高。