狼瘡性腎炎是指系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并雙腎不同病理類型的免疫性損害，同時伴有明顯腎臟損害臨床表現(xiàn)的一種疾病。
診斷
一、病史及癥狀
多見于中、青年女性，輕者為無癥狀蛋白尿（<2.5g/d）或血尿，無水腫 、高血壓；多數(shù)病例可有蛋白尿、紅白細(xì)胞尿、管型尿或呈腎病綜合征表現(xiàn)，伴有浮腫、高血壓或腎功能減退，夜尿增多較常見；少數(shù)病例起病急劇，腎功能迅速惡化。多數(shù)腎受累發(fā)生于發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、皮疹等腎外表現(xiàn)之后，重型病例病變常迅速累及漿膜、心、肺、肝、造血器官和其它臟器組織，并伴相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。約1/4的病人以腎臟損害為首發(fā)表現(xiàn)。對于生育年齡婦女有腎臟疾病時應(yīng)常規(guī)檢查與本病有關(guān)的免疫血清學(xué)指標(biāo)。本病診斷大多參照美國風(fēng)濕病學(xué)會1982年制定的系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)。
二、體檢發(fā)現(xiàn)
急性期發(fā)熱較常見；多數(shù)病人有貧血貌；面部蝶形紅斑為特征性改變�？砂橛嘘P(guān)節(jié)紅腫、脫發(fā)、皮疹、心臟雜音或心包積液、肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大及不同程度浮腫或胸腹水等。
三、輔助檢查
（一）尿常規(guī)檢查可有不同程度的尿蛋白、鏡下血尿、白細(xì)胞、紅細(xì)胞及管型尿。
�。ǘ┒鄶�(shù)有中度貧血，偶呈溶血性貧血、血白細(xì)胞下降，血小板多數(shù)少于100×109/L，血沉較快。
（三）免疫學(xué)檢查：血清多種自身抗體陽性，γ-球蛋白顯著增高，血循環(huán)免疫復(fù)合物陽性，低補(bǔ)體血癥，尤其在活動期。血紅斑狼瘡細(xì)胞陽性，皮膚狼瘡帶試驗(yàn)陽性。
（四）重型活動性狼瘡性腎炎伴有可逆性的Ccr不同程度下降、血尿素氮和肌酐升高、血白蛋白降低或肝功轉(zhuǎn)氨酶增高；終末期狼瘡性腎炎Ccr明顯下降和血肌酐、尿素氮顯著升高。
�。ㄎ澹┯跋髮W(xué)檢查：B超示雙腎增大提示急性病變；部分病人合并肝、脾腫大或心包炎。
�。┠I活檢可了解病理類型、病變活動性和決定治療方案。以腎臟損害為首發(fā)表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡，腎活檢有助于確診。
四、鑒別診斷
以腎病綜合征起病而無明顯系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)者，應(yīng)排除原發(fā)性腎病綜合征；伴有肺出血者應(yīng)與Goodpasture綜合征及小血管炎鑒別。
治療措施
一、狼瘡性腎炎的治療基于臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室和腎活檢資料。對于輕癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡（如僅有皮疹、低熱或關(guān)節(jié)癥狀等）和免疫血清學(xué)檢查異常，若尿檢正常、腎活檢顯示腎小球正常或輕微病變者，酌情用非甾體類抗炎藥改善癥狀，一般無需用糖皮質(zhì)激素或細(xì)胞毒藥物，密切追蹤病情變化；若尿檢異常、腎活檢顯示腎小球局灶節(jié)段性系膜增生伴有節(jié)段性壞死、新月體形成及局灶性腎小球硬化者，用中、小劑量糖皮質(zhì)激素（如強(qiáng)的松20～40mg/d），酌情加用細(xì)胞毒藥物或雷公藤制劑。
二、重型系統(tǒng)性紅斑狼瘡（如高熱、關(guān)節(jié)痛、無力和/或病變迅速累及漿膜、心、肺、肝、造血器官和其它臟器組織）伴急性腎炎綜合征或急進(jìn)性腎炎綜合征，腎活檢顯示彌漫增生性腎小球腎炎或新月體性腎炎，腎功能進(jìn)行性減退時，應(yīng)給予標(biāo)準(zhǔn)激素治療加CTX沖擊治療；或甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療，每日1.0g，靜點(diǎn)3～5日為一療程，繼以中等劑量的強(qiáng)的松維持，必要時7～10天后可重復(fù)一次，一般不超過3個療程。當(dāng)上述方法效果欠佳或病情較重時，可考慮血漿置換療法；不能用CTX者可試用環(huán)胞霉素A、霉酚酸酯等。伴有急性嚴(yán)重腎功能不全、嚴(yán)重高血容量、心力衰竭時應(yīng)緊急透析，使其渡過危險期，為藥物治療創(chuàng)造條件和爭得時間。
三、表現(xiàn)為無癥狀蛋白尿（尿蛋白>2g/24h）者可用糖皮質(zhì)激素，酌情加用細(xì)胞毒藥物，雷公藤制劑與強(qiáng)的松合用亦有一定療效；表現(xiàn)為無癥狀血尿者，可用雷公藤制劑（常規(guī)劑量或雙倍劑量）或CTX治療。有條件者最好根據(jù)腎臟病理類型選擇用藥。
四、呈腎病綜合征者，但尿中紅細(xì)胞不多，腎功能穩(wěn)定，或腎活檢顯示膜型狼瘡性腎炎，應(yīng)首選強(qiáng)的松0.8～1.0mg/kg.d，若2～4周后效果不佳時，加用CTX，若伴有腎功能減退，嚴(yán)重高血壓，腎活檢顯示腎小球增生明顯或發(fā)生病理類型轉(zhuǎn)變時，則應(yīng)給予標(biāo)準(zhǔn)激素治療加CTX沖擊治療。
五、對于固定不變的蛋白尿而無系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)者、或氮質(zhì)血癥而腎臟病理以慢性病變?yōu)橹髡�，一般不要長期用強(qiáng)的松和細(xì)胞毒類藥物治療。
六、終末期狼瘡性腎炎按慢性腎衰處理。
七、 一般治療：包括休息、飲食、利尿、降血壓、抗凝和防治各種并發(fā)癥等，應(yīng)根據(jù)患者的病情參考原發(fā)性腎小球疾病的治療。
八、中醫(yī)中藥辨證施治可提高療效、減少癥狀和減少西藥的副作用。