原發(fā)性血小板增多癥是一種較少見的出血性疾病。發(fā)病年齡多在40歲以上,男性多于女性。其臨床特征是血小板數持久性明顯增多,伴反復自發(fā)性皮膚粘膜及內臟出血、血栓形成及脾腫大。
臨床表現
1.緩慢起病,臨床癥狀輕重不一,輕者僅有頭暈、乏力,重者有出血及血栓形成; 2.出血:見于皮膚粘膜,也常見于胃腸道、呼吸道、泌尿道、深部肌肉及關節(jié)等部位; 3.血栓形成:可在動脈系統(tǒng)也可在靜脈系統(tǒng)。肢體血管血栓形成可引起肢體麻木、疼痛,甚至壞疽,腸系膜血管栓塞可有嘔吐、腹痛、便血及腹部壓痛。血栓形成也可發(fā)生在脾、腎、腦、肝等臟器而表現出相應的癥狀和體征。 4.脾腫大:約2/3病例有脾腫大,40%有肝腫大。
診斷依據
1.臨床表現:有出血、脾腫大、血栓形成引起的癥狀和體征。 2.實驗室檢查:(1)血小板計數>1000×10的9次方/L;(2)血片中血小板成堆,有巨大血小板;(3)骨髓增生活躍或以上,尤以巨核細胞系統(tǒng)為主,各階段巨核細胞均增多,并見大量成堆之血小板;(4)白細胞計數及中性粒細胞增加;(5)血小板粘附及聚集功能異常,血小板第3因子活性減低;(6)中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高;(7)能除外其他骨髓增殖性疾病和繼發(fā)性血小板增多癥。
治療原則
1.放療:32磷口服或靜脈注射; 2.化療:可選用馬利蘭、環(huán)磷酰胺、羥基脲、苯丙氨酸氮芥; 3.抗凝療法:潘生丁、低分子右旋糖酐、阿斯匹林可選用;有血栓形成者可試用肝素; 4.放血療法:伴有紅細胞增多者可采用; 5.可用血細胞分離機去除血中過多的血小板。 6.禁忌切脾:因有促進血小板增多,出血及血栓形成危險。
用藥原則
1.對無并發(fā)癥的患者選用32磷或化療藥物配合潘生丁使用即可; 2.對有并發(fā)癥者進行對癥治療; 3.有條件者可用血細胞分離機清除血中過多的血小板。
輔助檢查
對典型患者作“A”專案檢查,或再選擇一些“B”專案檢查即可。
療效評價
1.好轉:無出血及血栓形成,血小板降至750×10的9次方/L以下; 2.無效:達不到以上標準者。