原發(fā)性丙種球蛋白缺乏癥:有兩種類型:①Bruton型,較常見,為嬰兒性聯(lián)丙種球蛋白缺乏病,與X染色體隱性遺傳有關,僅發(fā)生于男孩,于出生半年以后開始發(fā)。虎诔H旧w隱性遺傳型,男女均可受累,也可見于年人。本病的特點在于:血中B細胞明顯減少甚至缺如,血清免疫球蛋白(IgM、IgG、IgA)減少或缺乏,骨髓中前B細胞發(fā)育停滯。全身淋巴結、扁桃體等淋巴組織生發(fā)中心發(fā)育不全或呈原始狀態(tài);脾和淋巴結的非胸腺依賴區(qū)淋巴細胞稀少;全身各處漿細胞缺如。T細胞系統(tǒng)及細胞免疫反應正常。
由于免疫缺陷,患兒常發(fā)生反復細菌感染,特別易受流感嗜血桿菌、釀膿鏈球菌、金黃色葡萄球菌、肺炎球菌等感染,可引起中耳炎、鼻竇炎、支氣管炎、肺炎、腦膜炎或敗血癥而致死。注射丙種球蛋白,能控制感染,但由于無法提高呼吸道等粘膜處的SlgA,因此鼻部、肺部的感染極易復發(fā)。
由于免疫缺陷,患兒常發(fā)生反復細菌感染,特別易受流感嗜血桿菌、釀膿鏈球菌、金黃色葡萄球菌、肺炎球菌等感染,可引起中耳炎、鼻竇炎、支氣管炎、肺炎、腦膜炎或敗血癥而致死。注射丙種球蛋白,能控制感染,但由于無法提高呼吸道等粘膜處的SlgA,因此鼻部、肺部的感染極易復發(fā)。