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普通易變免疫缺陷病

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-09-23
普通易變免疫缺陷。╟ommon variable immunodeficiency)是相當(dāng)常見(jiàn)而未明確了解的一組綜合征。男女均可受累,發(fā)病年齡在15~35歲不等,可為先天性或獲得性。其免疫缺陷累及范圍可隨病期而變化,起病時(shí)表現(xiàn)為低丙種球蛋白血癥,隨著病情進(jìn)展可并發(fā)細(xì)胞免疫缺陷。其特點(diǎn)是:①低丙種球蛋白血癥,免疫球蛋白總量和IgG均減少;②2/3患者血循環(huán)中B細(xì)胞數(shù)量正常,但不能分化為漿細(xì)胞;淋巴結(jié)、脾、消化管淋巴組織中B細(xì)胞增生明顯,但缺乏漿細(xì)胞。部分病例有T輔助細(xì)胞減少、T抑制細(xì)胞過(guò)多;部分病例有抗T細(xì)胞B細(xì)胞的自身抗體;或巨噬細(xì)胞功能障礙;③患者主要表現(xiàn)為呼吸道、消化道的持續(xù)慢性炎癥,自身免疫病的發(fā)病率也較高。
 

 

 
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