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先天性白內(nèi)障

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-29

  先天性白內(nèi)障是胎兒在發(fā)育過程中晶狀體發(fā)育、生長障礙所引起。發(fā)生原因有內(nèi)源性和外源性兩種:內(nèi)源性與染色體基因有關(guān),有遺傳性;外源性是指母體或胎兒的全身性疾病對晶狀體造成的損害,如母親在妊娠前3個月內(nèi)患病毒感染,如風(fēng)疹、麻疹、水痘、腮腺炎等或甲狀腺機能不足、營養(yǎng)不良、維生素缺乏等,均可引起先天性白內(nèi)障。

臨床表現(xiàn)
  1.先天性白內(nèi)障多為雙側(cè)、靜止性,少數(shù)出生后繼續(xù)發(fā)展,偶有至兒童期或少年期才開始影響視力者; 2.按晶狀體混濁的形態(tài)、部位分為六種類先天性白內(nèi)障,常見的有: (1)前極白內(nèi)障 (1)因胎胚期晶狀體泡沫以外胚葉完脫離所致。 (2)雙眼晶狀體混濁對稱,位于晶狀體前囊的正中,成一圓點狀,有時突出于前房呈金字塔形,一般范圍較小,不影響視力。 (2)后極白內(nèi)障 其混濁位于晶狀體后囊正中,此種白內(nèi)障雖然多為靜止性,但因接近眼球光學(xué)結(jié)點,固對視力有影響。 (3)繞核白內(nèi)障(板層白內(nèi)障):較常見,雙側(cè)對稱,胚胎核多;較透明,其特征是圍繞胎兒核的板層混濁,在核周圍有許多帶形混濁包繞,并有許多條索樣混濁騎跨在帶形混濁區(qū)的赤道上。其視力下降程度與中央?yún)^(qū)核混濁的大小及密度有關(guān)。 (4)冠狀白內(nèi)障 (1)常雙側(cè)對稱,不少有遺傳因素; (2)晶狀體混濁多在青春期后不久出現(xiàn),位于周邊皮質(zhì)深層,混濁呈大小不等的短棒狀,水滴狀,其圓端指向中央,放射狀排列,形如花冠。 (3)為靜止,晶狀體中央透明,不影響視力。 (5)全白內(nèi)障 (1)雙側(cè)對稱的晶狀體完全混濁。 (2)可以是遺傳性,常合并其他眼部畸形,也可以由子宮炎癥引起。 (6)膜性白內(nèi)障 (1)為完全性白內(nèi)障液化所致。 (2)兩層囊膜間可夾有殘留的晶狀體纖維或上皮細胞,使膜性白內(nèi)障呈厚薄不均的混濁。

診斷依據(jù)
  1.有遺傳史,與染色體基因有關(guān),或者母體懷孕最初3個月時患風(fēng)疹,水痘或腮腺炎病等病毒感染病史。 2.自幼發(fā)生為雙側(cè)性,靜止性,僅少數(shù)病例出生后可繼續(xù)發(fā)展,混濁區(qū)與透明區(qū)分界清晰。 3.混濁部位和范圍,形態(tài)決定了混濁和視力下降的程度。

治療原則
  1.靜止性:對視力影響不大者,一般不需要治療。 2.明顯影響視力者,應(yīng)盡早進行手術(shù)治療,一般宜在3—6月時進行手術(shù),最遲不超過2歲。 3.術(shù)后要及時進行屈光矯正,包括眼鏡、角膜接觸鏡等,3歲以上可植入后房型人工晶狀體。 4.白內(nèi)障手術(shù)后應(yīng)及時地積極治療弱視。

用藥原則
  先天性白內(nèi)障一般無特殊藥物治療。

輔助檢查
  1.非手術(shù)者檢查專案以檢查框限“A”中的眼部檢查為主; 2.需行手術(shù)者,檢查專案可包括“A”、“B”和“C”。

療效評價
  1.治愈:傷口愈合良好,術(shù)后無并發(fā)癥,無合并眼部其他先天異常及弱視者術(shù)后視力有所提高。 2.好轉(zhuǎn):有手術(shù)并發(fā)癥,視力略有提高。 3. 嚴重手術(shù)并發(fā)癥,視力無提高或失明。

 

 

 

 
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