一系列與家族遺傳有關(guān)的原發(fā)性進(jìn)行性角膜病變的總稱(chēng)。該病多數(shù)為常染色體顯性遺性；原發(fā)于角膜，很少伴隨其他眼部病變或全身病變；起病大多在２０歲以前；多侵犯角膜中央，雙眼對(duì)稱(chēng)；病程緩慢，病變區(qū)多無(wú)新生血管生長(zhǎng)；開(kāi)始只侵犯角膜的某一層；晚期可波及鄰近層次，甚至影響全層角膜；藥物治療無(wú)效。影響視力者可行角膜移植手術(shù)治療。

臨床表現(xiàn)
　　1.角膜上皮基底膜營(yíng)養(yǎng)不良：３０歲后發(fā)病，反復(fù)發(fā)作性上皮糜爛。中央上皮層可見(jiàn)許多灰色斑塊，油滴狀微小囊腫及指紋狀混濁。 2.顆粒狀營(yíng)養(yǎng)不良：角膜上皮粗糙，中央前基質(zhì)層內(nèi)出現(xiàn)邊界清晰的灰白色混濁塊，晚期混濁塊之間出現(xiàn)彌漫性混濁，嚴(yán)重影響視力。 3.Ｆｕｃｈｓ角膜內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良，中老年以后發(fā)病，女性多見(jiàn)。角膜內(nèi)皮變性和喪失進(jìn)而失代償，發(fā)生上皮大泡變性。

診斷依據(jù)
　　1.家族遺傳史； 2.不同程度的角膜上皮大泡，基質(zhì)層混濁和內(nèi)皮喪失。 3.雙眼對(duì)稱(chēng)發(fā)病，無(wú)新生血管侵入。

治療原則
　　1.早期對(duì)癥治療。 2.晚期嚴(yán)重影響視力者行角膜移植手術(shù)。

用藥原則
　　1.輕癥可對(duì)癥治療，一般用高滲劑點(diǎn)眼或戴軟性角膜接觸鏡，并用抗菌素眼藥預(yù)防感染； 2.手術(shù)患者加全身用藥并輔以支持治療。

輔助檢查
　　1.非手術(shù)患者檢查專(zhuān)案以檢查框限“Ａ”為主； 2.手術(shù)患者檢查專(zhuān)案應(yīng)包括檢查框限“Ａ”、“Ｂ”和“Ｃ”。

療效評(píng)價(jià)
　　1.治愈：角膜上皮愈合，癥狀消失或角膜移植片透明愈合。 2.好轉(zhuǎn)：癥狀減輕或角膜移植后視力改善。 3.未愈：上皮糜爛，大泡形成或角膜移植片混濁。