大泡性類天泡瘡是以形成表皮下水泡為特征的一種自身免疫性疾病。病因及發(fā)病機(jī)理不清楚�；颊哐h(huán)中存在抗表皮基底膜帶抗體，多屬ＩｇＧ抗體。本病多發(fā)于老年人及小兒，無性別差別。病程呈慢性過程，小兒患者可于數(shù)年后自然緩解，但成人患病多不能自然緩解。氨苯楓、皮質(zhì)激素對(duì)本病有效，小兒及大多數(shù)成年患者預(yù)后良好，體內(nèi)合并惡性腫瘤者預(yù)后不良。病死者主要死于藥物的并發(fā)癥及合并體內(nèi)惡性腫瘤。
臨床表現(xiàn)
1.基本損害為皮膚出現(xiàn)緊張性、漿液性水泡、大泡。豆大至核桃大不等。泡壁厚不易擦破，尼氏征陰性，泡破后糜爛面滲液少，易愈合。水泡可自行吸收，乾涸，但原處可反復(fù)出現(xiàn)水泡或此消彼發(fā)。愈合后可有色素沈著，但無瘢痕形成； 2.皮損主要分布于四肢屈側(cè)、腹股溝、腋窩及腰部等處，嚴(yán)重者可泛發(fā)全身； 3.多無口腔粘膜損害； 4.可有瘙癢、灼熱感，但一般無全身癥狀。
診斷依據(jù)
1.老年人或小兒發(fā)病； 2.皮損為緊張性水泡、大泡，尼氏征陰性，糜爛面易愈合； 3.皮損主要分布于四肢屈側(cè)、腹股溝、腋窩、腰部； 4.組織病理示表皮下水泡。直接免疫熒光檢查示表皮基底膜帶處有ＩｇＧ，和（或）補(bǔ)體Ｃ３沉積。間接免疫熒光可檢出血循環(huán)中有抗表皮基底膜帶抗體（主要為ＩｇＧ）。鹽裂皮膚直接免疫熒光示免疫復(fù)合物沉積于水泡表皮側(cè)。
治療原則
1.老年患者要排除體內(nèi)惡性腫瘤； 2.可選用氨苯楓或激素控制病情，病情緩解后，要維持治療。 3.皮損按外用藥原則對(duì)癥處理。
用藥原則
1.類天泡瘡多使用氨苯楓或激素治療，輕癥者可試用雷公藤制劑。 2.對(duì)激素敏感者可聯(lián)用免疫抑制劑。 3.療效不好者要警惕合并體內(nèi)惡性腫瘤。