兩性畸形是在胚胎發(fā)育期間分化異常所致的性別畸形,一般根據(jù)性染色體、梁色質、性腺及外生殖器的不一致,可分型為男性假兩性畸形、女性假兩性畸形和真兩性畸形。
分類分型
男性假兩性畸形:1男性外生殖器型2外生殖器似男非男3睪丸女性化綜合征女性假兩性畸形真兩性畸形
治療原則
1確定性別以年齡越小越好,一般在2-3歲即應明確性別;2性別取向應結合社會性別、心理性別、生理性別、家長及病人本人的意愿綜合決定;3兩性畸形的外科治療主要是外生殖器的整形,包括陰莖成形、陰道成形、尿道下裂修復、陰蒂陰唇成形及陰道外口增寬等手術;4男性假兩性畸形的外科治療 男性外生殖器型按男性性別整形為宜,只需做陰莖矯直、尿道成形,隱睪側的女性內生殖器在不影響男性生殖器管的情況下予以切除,外生殖器似男非男型者,應根據(jù)其陰莖及睪丸發(fā)育情況決定性別,按男性或女性做外生殖器成形。睪丸女性化病人在切除兩側睪丸后做陰道成形術;5女性假兩性畸形 陰蒂肥大者宜及早施行陰蒂縮小整形術。將肥大陰蒂的腹側大部切除,僅保留背側1/3陰蒂組織及與其相連的神經血管束,塑形縫合成為陰蒂。陰道外口狹窄者行增寬術,切開陰道上口,使之擴大,利用陰唇瓣或陰股溝皮瓣轉移插入,修復創(chuàng)面;6真兩性畸形 如作為男性性別,應切除卵巢組織,同時切除輸卵管、子宮和增大的乳房,陰道粘膜剝除后予以封閉;如作為女性性別,需切除睪丸組織,肥大的陰蒂行縮小整形手術。
輔助檢查
。比旧w、染色質檢查;2B超檢查 了解有無子宮、卵巢、陰道、睪丸及大小,腎上腺有無增大;3腹腔鏡檢查 了解盆腔內生殖器及性腺情況,并可采取活組織供組織不檢查;4活組織檢查 判定性腺系卵巢、睪丸或卵巢;5實驗室檢查 檢查血液中性腺激素水平、尿17酮類固醇及孕三醇含量。