頸蹼是一種先天性頸部畸形。頸兩側(cè)與肩呈蹼狀連成一片,頸后發(fā)際線(xiàn)過(guò)低。可能為生殖腺發(fā)育不全所致的Turner綜合征或Hipplefeil綜合征在頸部的表現(xiàn)。 1938年Turner報(bào)告一種主要發(fā)生于女性的綜合征,包括頸蹼,發(fā)育幼稚和肘外翻,稱(chēng)之為Turner綜合征。以后又發(fā)現(xiàn)這些患者卵巢先天性缺如,并發(fā)現(xiàn)Turner綜合征患者約有80%染色質(zhì)陰性或缺乏典型的染色質(zhì)。蹼頸的治療主要為手術(shù)整形。多可雙側(cè)同時(shí)手術(shù)。用“Z”成形術(shù)或局部皮瓣修復(fù)。手術(shù)效果以頸蹼消失,外形滿(mǎn)意為佳。
臨床表現(xiàn)
1.頸兩側(cè)與肩連成一片,呈蹼狀; 2.頸后發(fā)際線(xiàn)過(guò)低; 3.發(fā)育不全;身材矮。 4.可有蹼肘、蹼膝、內(nèi)眥贅皮等合并畸形。
診斷依據(jù)
1.先天性病史; 2.頸兩側(cè)與肩連成一片,呈蹼狀; 3.頸后發(fā)際線(xiàn)過(guò)低; 4.發(fā)育不全; 5.可有蹼肘、蹼膝、內(nèi)眥贅皮等合并畸形。
治療原則
1.手術(shù)治療為主。多可雙側(cè)同時(shí)手術(shù),用“Z”成形術(shù)修復(fù)。若蹼狀有毛發(fā),則用局部皮瓣修復(fù)。 2.Turner綜合征者給予雌激素治療。
用藥原則
1.一般情況下,用藥以用藥框限“A”、“B”為主; 2.術(shù)后感染嚴(yán)重時(shí),用藥可以包括用藥框限“C”。
輔助檢查
1.一般情況下,檢查專(zhuān)案以檢查框限“A”為主; 2.必要時(shí),檢查專(zhuān)案可包括檢查框限“A”、“B”、“C”。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈:頸蹼消失,外形滿(mǎn)意,手術(shù)創(chuàng)口愈合好。 2.好轉(zhuǎn):頸蹼未完全消失,手術(shù)切口愈合一般。 3.未愈:頸蹼未消失,外形欠佳。