骨纖維肉瘤是纖維原性惡性腫瘤。原發(fā)于骨髓腔內(nèi)結(jié)締組織者,稱為中央型骨的纖維肉瘤較多見。原發(fā)于骨膜的纖維組織者,稱為周圍型骨的纖維肉瘤,較少見。 中央型骨纖維肉瘤在向髓腔上下和四周擴(kuò)展時(shí),其瘤體最大直徑常與髓腔縱軸相符,骨皮質(zhì)破壞較早,較廣泛,但骨皮質(zhì)的膨脹擴(kuò)張現(xiàn)象不明顯,通過骨皮質(zhì)被侵蝕,可繼續(xù)發(fā)展進(jìn)入軟組織。而周圍型骨纖維肉瘤易侵犯周圍軟組織,形成腫塊較大。 繼發(fā)性骨纖維肉瘤,往往繼發(fā)于原有骨病。如畸形性骨炎、骨纖維異樣增殖癥、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、慢性骨髓炎、復(fù)發(fā)的骨巨細(xì)胞瘤等。
臨床表現(xiàn)
1.可發(fā)生于任何年齡,成年人多見。 2.主要癥狀是局部疼痛和腫塊。中央型疼痛劇烈,而周圍型早期出現(xiàn)腫塊。 3.若系繼發(fā)性,病程較長(zhǎng),早期癥狀主要是原發(fā)病的癥狀。 4.易發(fā)生病理性骨折,尤其是中央型。 5.X線攝片:中央型呈骨髓腔內(nèi)邊緣參差不齊的囊狀破壞區(qū),骨皮質(zhì)可破壞,但無(wú)明顯骨膜反應(yīng)。周圍型可見較大的軟組織陰影,骨皮質(zhì)破壞常局限于一側(cè),向髓腔凹陷呈壓跡。當(dāng)向髓腔侵入時(shí),可出現(xiàn)蟲蝕樣或不規(guī)則的囊狀骨缺損。
診斷依據(jù)
1.多見于青壯年,好發(fā)于膝關(guān)節(jié)上下干骺端。 2.局部疼痛,壓痛,軟組織腫塊,生長(zhǎng)緩慢,可發(fā)生病理性骨折。 3.X線攝片之表現(xiàn)。 4.病理檢查可確診。
治療原則
1.以徹底切除為主;焹H適用于術(shù)后,放療不敏感。 2.若骨質(zhì)破壞較局限,診斷較早,且腫瘤分化較好,可作局部大塊切除和植骨。 3.對(duì)非主要骨骼病變,如腓骨和肋骨等,可行病變骨段切除。 4.若骨破壞廣泛,或局部切除后復(fù)發(fā)者,應(yīng)作截肢術(shù)或關(guān)節(jié)離斷術(shù)。
用藥原則
1.對(duì)骨的纖維肉瘤來說,本身無(wú)特殊用藥。 2.對(duì)于術(shù)后病人,常規(guī)應(yīng)用抗菌素以預(yù)防感染,如青酶素,慶大酶素,頭孢酶素等。 3.貧血、消瘦者可考慮輸血,應(yīng)用人體白蛋白,有糾正水電解質(zhì)平衡。
輔助檢查
骨的纖維肉瘤依靠臨床、放射科、病理科醫(yī)師之結(jié)合以明確診斷。如疑有肺等臟器轉(zhuǎn)移,可酌情考慮特需檢查。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈(近愈):截肢術(shù)后或根治術(shù)后,傷口愈合,近期無(wú)復(fù) 發(fā)和轉(zhuǎn)移。 2.好轉(zhuǎn):手術(shù)治療后;癥狀好轉(zhuǎn),手術(shù)傷口愈合。 3.未愈:癥狀、體征無(wú)好轉(zhuǎn)。