尤文氏肉瘤又稱為未分化網(wǎng)狀細(xì)胞瘤。原發(fā)于骨髓內(nèi)的原始細(xì)胞,是常見的骨的惡性腫瘤。常見于10—15歲少年,早期及可發(fā)生肺轉(zhuǎn)移,預(yù)后差,但放射治療敏感。
臨床表現(xiàn)
1.主要癥狀是局部進(jìn)行性疼痛,逐漸加重。局部腫脹,皮溫增高,可捫及腫塊,壓痛廣泛。 2.病程進(jìn)展快,有體溫增高,血白細(xì)胞增多,血沉增快,納差,消瘦等全身癥狀。 3.可能有肺轉(zhuǎn)移或其他部位骨轉(zhuǎn)移源。 4.X線檢查:骨干或干骺端骨質(zhì)破壞較廣泛,呈蟲蝕樣,可有蔥皮樣骨膜反應(yīng),可有軟組織腫塊陰影。
診斷依據(jù)
1.多見于兒童及少年,好發(fā)于四肢長骨和骨盆。 2.局部疼痛重和壓痛,皮溫高,皮膚潮紅,淺靜脈怒張充盈。腫脹生長較快,可有發(fā)熱、白細(xì)胞增多,血沉加快。很少合并病理性骨折。 3.X線攝片顯示骨質(zhì)蟲蝕樣破壞,骨髓腔擴(kuò)大可呈蜂窩狀,范圍廣泛,界線不清。有時(shí)骨干處可見蔥皮狀骨膜反應(yīng)。 4.病理檢查可確診。
治療原則
1.放療、手術(shù)、化療聯(lián)合應(yīng)用效果較單一治療好。早期可行截肢術(shù)。 2.本病對(duì)放療敏感,放療后腫瘤迅速縮小,疼痛減輕。但放療不能阻止其發(fā)展和轉(zhuǎn)移。 3.對(duì)孤立性肺轉(zhuǎn)移瘤,可行肺葉切除后化療,或局部放療,可減輕癥狀,延長生命。
用藥原則
1.尢文氏肉瘤強(qiáng)調(diào)放療、手術(shù)和化療綜合治療。由于三者均造成病人之創(chuàng)傷,消耗大,輸血、應(yīng)用人體白蛋白及中醫(yī)中藥等扶正,增加營養(yǎng)是必要的。 2.放療和化療之合并癥也需及時(shí)治療。 3.化療藥一般選擇環(huán)磷酰胺,輔以其他化療藥交替使用。 4.術(shù)后要用抗生素預(yù)防感染。
輔助檢查
1.尤文氏肉瘤之診斷強(qiáng)調(diào)臨床、放射科和病理科醫(yī)師之結(jié)合以明確診斷; 2.除基本檢查外,如疑有其他骨骼或臟器(如肺)轉(zhuǎn)移時(shí),可酌情考慮可選檢查及特需檢查專案。
療效評(píng)價(jià)
1.近愈:截肢或局部廣泛切除術(shù)后,傷口愈合,近期無復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。 2.好轉(zhuǎn):非手術(shù)治療后,癥狀好轉(zhuǎn)。 3.未愈:癥狀、體征無改善。