維生素Ｋ缺乏癥是由于維生素Ｋ缺乏引起的凝血障礙性疾病。本病發(fā)生于１周內(nèi)的新生兒稱為新生兒出血癥，發(fā)生于嬰兒期者稱為遲發(fā)性維生素Ｋ依賴因數(shù)缺乏癥。臨床主要表現(xiàn)為皮膚出血、嘔血、便血、穿刺部位長時間出血，常合并顱內(nèi)出血及肺出血而導(dǎo)致死亡，嚴(yán)重顱內(nèi)出血常遺留后遺癥。 本病為新生兒、嬰兒期常見疾病，多見于３個月以內(nèi)單純母乳喂養(yǎng)而母親不吃蔬菜的小兒。起病急驟，病情嚴(yán)重，容易誤診。但只要對本癥有足夠的認(rèn)識，本病是完全可以預(yù)防的，一旦發(fā)病只要治療及時，預(yù)后良好，如為嚴(yán)重顱內(nèi)出血，預(yù)后欠佳。因此，對可能引起維生素Ｋ缺乏的孕婦，哺乳期母親及小兒應(yīng)預(yù)防性用維生素Ｋ。

     臨床表現(xiàn)

    1.多見于生后４－８周的母乳喂養(yǎng)兒。

 

    2.主要表現(xiàn)為嚴(yán)重的出血傾向，可見皮膚紫癜、粘膜出血，注射部位出血不止，常有嘔血、便血。

 

    3.可有出血性貧血。

 

    4.半數(shù)患兒發(fā)生顱內(nèi)出血，則出現(xiàn)煩躁、高聲尖叫、頻繁嘔吐、反復(fù)抽搐，重者昏迷、呼吸不規(guī)則，嚴(yán)重時形成腦疝。

     診斷依據(jù)

     1.３個月以內(nèi)單純母乳喂養(yǎng)兒。

 

     2.起病急驟，全身廣泛出血傾向，不同程度貧血，嚴(yán)重者伴顱內(nèi)出血臨床表現(xiàn)。

 

     3.血小板計數(shù)多正常，凝血時間及凝血梅元時間延長，血中維生素Ｋ含量減低。

 

     4.經(jīng)維生素Ｋ治療數(shù)小時或２４小時后出血傾向明顯好轉(zhuǎn)。

     1.加強(qiáng)護(hù)理，保持安靜，維持通氣。

     2.止血、糾正貧血。

     3.對癥止驚，降顱壓。

     4.顱內(nèi)出血嚴(yán)重者可手術(shù)清除血腫。

     5.恢復(fù)腦功能。

     6.后遺癥治療。

    1.輕癥維生素Ｋ缺乏癥病例補(bǔ)充維生素Ｋ及輸血為主。

    2.維生素Ｋ缺乏合并顱內(nèi)出血急性期以止血、輸血、營養(yǎng)支援療法、對癥處理治療。

    3.恢復(fù)期及后遺癥期以營養(yǎng)腦細(xì)胞為主，加強(qiáng)功能鍛煉。

  
     輔助檢查

    1.對典型維生素Ｋ缺乏癥患兒檢查專案以檢查框限“Ａ”為主。

    2.對不典型及診斷不明要與先天性凝血因數(shù)缺乏性疾病及顱內(nèi)感染鑒別者，檢查專案可包括檢查框限“Ａ、Ｂ”或“Ｃ”。

      1.治愈： (1)出血停止３天以上，神經(jīng)癥狀及體征消失。 (2)神志清楚，呼吸、脈搏、吸吮力正常，無后遺癥。

     2.好轉(zhuǎn)： (1)出血癥狀停止不足３天，神經(jīng)癥狀及體征未完全消失。 (2)雖無顱高壓現(xiàn)象，但神志尚未完全清楚，吸吮力弱或正常，癱瘓現(xiàn)象未完全恢復(fù)或遺留有后遺癥。

     3.未愈： (1)全身仍有出血傾向，神經(jīng)癥狀及體征未消失。 (2)有顱高壓表現(xiàn)，神志不清，吸吮力弱或消失，仍有癱瘓或嚴(yán)重后遺癥。

       維生素Ｋ缺乏，易導(dǎo)致新生兒低凝血醇原血癥。肝臟合成凝血因數(shù)需維生素Ｋ參與，而人體所需維生素Ｋ一方面來源于食物，另一方面由腸道細(xì)菌合成。如果孕婦及小兒因疾病而使用抗凝藥、大量抗生素時，或單純母乳喂養(yǎng)而母親少食含維生素Ｋ豐富食物，或雙胎、早產(chǎn)及患有慢性肝膽疾病小兒，則易導(dǎo)致維生素Ｋ缺乏。因此，哺乳期母親應(yīng)多食含維生素Ｋ豐富食物，如豬肝、黃豆、菠菜、卷心菜、紫花苜蓿等。而對有用上述藥物的孕婦及小兒、雙胎、早產(chǎn)兒、患有肝炎、先天性膽道閉鎖的小兒則應(yīng)預(yù)防性給予維生素Ｋ。