蠶豆病起病急遽,大多在進食新鮮蠶豆后1~2天內發(fā)生溶血,最短者只有2小時,最長者可相隔9天。如因吸入花粉而發(fā)病者,癥狀可在數分鐘內出現。潛伏期的長短與癥狀的輕重無關。
本病的貧血程度和癥狀大多很嚴重。癥狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發(fā)熱、頭暈、頭痛、厭食、惡心、嘔吐、腹痛等。鞏膜輕度黃染,尿色如濃紅茶或甚至如醬油。一般病例癥狀持續(xù)2~6天。最重者出現面色極度蒼白,全身衰竭,脈搏微弱而速,血壓下降,神志遲鈍或煩躁不安,少尿或閉尿等急性循環(huán)衰竭和急性腎功能衰竭的表現。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調,可以致死;但如能及時給以適當的治療,仍有好轉希望。
進食新鮮蠶豆后突然發(fā)生嚴重的急性溶血性貧血是蠶豆病的主要特點,結合發(fā)病季節(jié)、發(fā)病地區(qū)、患者的年齡、性別以及家族史等,一般不難作出診斷。如能證明患者的紅細胞缺乏葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD),則診斷更加明確。在低發(fā)地區(qū),本病易被忽視而漏診。
蠶豆病的溶血常常急速大量,貧血很嚴重,須及時輸血或輸入濃集紅細胞。多數病人經輸血1~2次后病情即見好轉。要注意水和電解質的平衡。應多飲水或靜脈輸注液體以防止急性腎功能衰竭和鉀中毒。血壓低者可加輸低分子右旋糖酐,以改善血液循環(huán)。
患者和已知有G6PD缺乏者應避免再進食蠶豆或與蠶豆花接觸。
本病的預后:如無適當治療,病情嚴重者可因急性貧血,鉀中毒和急性腎功能衰竭,導致死亡。如能及時采取適當的治療措施,多數病人病情能迅速好轉,脫離危險。
蠶豆癥的正式醫(yī)學名稱為「葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酵素缺乏癥」。這是一種先天性的疾病,在臺灣的客家人,罹患蠶豆癥的比例比其它人稍高。這些病人的紅血球里,缺乏一種酵素,葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酵素,當身體接觸到某些成份或化學藥品時,紅血球很容易發(fā)生溶血反應。
蠶豆癥屬于性連遺傳,常常由母親傳給兒子。蠶豆癥依酵素缺乏的型態(tài)分為幾種,其中以病情的嚴重度來區(qū)分級別最為恰當。病人出現癥狀時的溶血程度,與酵素缺乏的情況,及刺激物的強度有關。如果這個刺激物是藥品,當藥品的氧化能力越強,或是藥量越高的時候,溶血的程度就越厲害。有些溶血反應不是由藥品引起的,可能是因為微生物感染,某些病變,例如糖尿病酮酸中毒,發(fā)生在新生兒期的一些不明原因,或是吃蠶豆造成的。因為這些病人吃了蠶豆容易有出血現象,所以俗稱為蠶豆癥。
在日常生活里,蠶豆癥病人要注意幾件事,包括避免吃蠶豆,衣柜及廁所里不可以使用樟腦丸,受傷時不要使用含龍膽紫的消毒水,例如紫藥水,以及有病時不可以自行服用成藥,應該請教醫(yī)師或藥師?床〕运幥,也要先告知醫(yī)師或藥師,自己患有蠶豆癥。
蠶豆癥病人應該避免使用下列藥品:
一、抗瘧疾藥物,例如 primaquine,pamaquine,pentaquine,plasmoquine。
二、抗感染藥物中的磺胺藥,例sulfanilamidesulfapyridine,sulfisoxazole,sulfacetamide、salicylazosulfapyridine,sulfamethoxypyridazine。
三、解熱止痛劑,例如 aspirin,acetanilide,phenacetin,antipyrine,aminopyrine,p-aminosalicylic acid。
四、某些抗感染或消毒劑,例如 nitrofurantoin,furazolidone,furaltadone。
五、其它化學品,例如荼(naphthalene),龍膽紫,甲基藍(methylene blue),phenylhydrazine,acetylphenylhydrazine,probenecid(降尿酸劑),sulfoxonoe。(醫(yī)療村)
本病的貧血程度和癥狀大多很嚴重。癥狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發(fā)熱、頭暈、頭痛、厭食、惡心、嘔吐、腹痛等。鞏膜輕度黃染,尿色如濃紅茶或甚至如醬油。一般病例癥狀持續(xù)2~6天。最重者出現面色極度蒼白,全身衰竭,脈搏微弱而速,血壓下降,神志遲鈍或煩躁不安,少尿或閉尿等急性循環(huán)衰竭和急性腎功能衰竭的表現。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調,可以致死;但如能及時給以適當的治療,仍有好轉希望。
進食新鮮蠶豆后突然發(fā)生嚴重的急性溶血性貧血是蠶豆病的主要特點,結合發(fā)病季節(jié)、發(fā)病地區(qū)、患者的年齡、性別以及家族史等,一般不難作出診斷。如能證明患者的紅細胞缺乏葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD),則診斷更加明確。在低發(fā)地區(qū),本病易被忽視而漏診。
蠶豆病的溶血常常急速大量,貧血很嚴重,須及時輸血或輸入濃集紅細胞。多數病人經輸血1~2次后病情即見好轉。要注意水和電解質的平衡。應多飲水或靜脈輸注液體以防止急性腎功能衰竭和鉀中毒。血壓低者可加輸低分子右旋糖酐,以改善血液循環(huán)。
患者和已知有G6PD缺乏者應避免再進食蠶豆或與蠶豆花接觸。
本病的預后:如無適當治療,病情嚴重者可因急性貧血,鉀中毒和急性腎功能衰竭,導致死亡。如能及時采取適當的治療措施,多數病人病情能迅速好轉,脫離危險。
蠶豆癥的正式醫(yī)學名稱為「葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酵素缺乏癥」。這是一種先天性的疾病,在臺灣的客家人,罹患蠶豆癥的比例比其它人稍高。這些病人的紅血球里,缺乏一種酵素,葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酵素,當身體接觸到某些成份或化學藥品時,紅血球很容易發(fā)生溶血反應。
蠶豆癥屬于性連遺傳,常常由母親傳給兒子。蠶豆癥依酵素缺乏的型態(tài)分為幾種,其中以病情的嚴重度來區(qū)分級別最為恰當。病人出現癥狀時的溶血程度,與酵素缺乏的情況,及刺激物的強度有關。如果這個刺激物是藥品,當藥品的氧化能力越強,或是藥量越高的時候,溶血的程度就越厲害。有些溶血反應不是由藥品引起的,可能是因為微生物感染,某些病變,例如糖尿病酮酸中毒,發(fā)生在新生兒期的一些不明原因,或是吃蠶豆造成的。因為這些病人吃了蠶豆容易有出血現象,所以俗稱為蠶豆癥。
在日常生活里,蠶豆癥病人要注意幾件事,包括避免吃蠶豆,衣柜及廁所里不可以使用樟腦丸,受傷時不要使用含龍膽紫的消毒水,例如紫藥水,以及有病時不可以自行服用成藥,應該請教醫(yī)師或藥師?床〕运幥,也要先告知醫(yī)師或藥師,自己患有蠶豆癥。
蠶豆癥病人應該避免使用下列藥品:
一、抗瘧疾藥物,例如 primaquine,pamaquine,pentaquine,plasmoquine。
二、抗感染藥物中的磺胺藥,例sulfanilamidesulfapyridine,sulfisoxazole,sulfacetamide、salicylazosulfapyridine,sulfamethoxypyridazine。
三、解熱止痛劑,例如 aspirin,acetanilide,phenacetin,antipyrine,aminopyrine,p-aminosalicylic acid。
四、某些抗感染或消毒劑,例如 nitrofurantoin,furazolidone,furaltadone。
五、其它化學品,例如荼(naphthalene),龍膽紫,甲基藍(methylene blue),phenylhydrazine,acetylphenylhydrazine,probenecid(降尿酸劑),sulfoxonoe。(醫(yī)療村)